摘要 : 目的 观察免疫净化治疗系统性硬化症合并间质性肺炎的临床疗效。方法 2015 年 1 月至 2018 年 1 月期间在我院住院或门诊治疗的 42 例 系统性硬化症水肿期及硬化期患者，42 例患者均合并间质性肺炎。以 EXCEL 表进行简单随机分组，分为 A 组常规治疗组（24 例）和 B 组免疫净化组（18 例）。观察期 1 年，A 组给予泼尼松片 5-10mg/日，环磷酰胺 1g/月，累积量 8-10g。B 组在常规治疗的基础上给予使用 HA280 灌流器进行免疫净化治疗， 每 6 个月进行一个周期免疫净化，共进行两个周期。每个周期进行 1 周，隔日进行治疗，共进行 3-4 次，每次持续时间约 3 小时。比较两组患者治疗前 后的改良 Rodnan 皮肤厚度积分，肺纤维化评分，免疫球蛋白 IgG，细胞因子 IL-6，TNF-a。2 组患者中有 24 例患者同时口服吡非尼酮进行治疗（同时 使用环磷酰胺）。其中 A 组 12 例，B 组 12 例。比较两组患者中加用吡非尼酮的患者治疗前后肺功能指标 FVC，TLC，DLCO 百分比。结果 B 组患者治 疗后的 Rondnan 修订皮肤厚度积分低于本组治疗前（P<0.05）及 A 组治疗后（P<0.05），皮肤硬化程度得到改善。但 B 组及 A 组治疗后的肺纤维化评分 比较差异无统计学意义（P=0.384）。A 组及 B 组治疗前后 FVC，TLC 百分比评分经配对样本 t 检验结果显示（本组间比较），治疗前后差异无统计学意义 （P>0.05；治疗后 DLCO 百分比较治疗前改善，差异有统计学意义（P<0.05）。两组患者治疗前后 FVC，TLC，DLCO（两组间比较）百分比经两独立样 本 t 检验结果显示，差异无统计学意义（P>0.05）。结论：1、在常规治疗基础上加用免疫净化治疗能够降低免疫球蛋白 IgG，细胞
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