摘要 : 目的 分析先天性肺发育不全（congenital pulmonary hypoplasia，CPH）1 例临床-影像-肺功能特征，以期提高以通气功能障碍为特征的肺功能改变鉴别诊断水平。方 法 对 1 例曾被误诊为胸膜炎、肺结核等多年而后被确诊为 CPH 患者的临床资料进行回顾性分析，探讨其误诊原因及误诊过程带来的临床启示，且检索万方数据库、维普数据库、 CNKI 及 CBM，并对自 1979 年以来所报道的 219 例 CPH 患者进行分析。结果 相关文献报告的 219 例 CPH 患者的情况具体如下：①CPH 是一种比较少见的临床疾病，发病率 约 1.4‰，依据 Scheider 可分为Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ型。②左右侧发病和Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ型比例分别约 2.13：1 和 10.5%、24.66%及 64.84%。③易误诊为支气管扩张、慢性阻塞性肺疾病、支气 管哮喘、肺不张、肺结核、毁损肺及支气管异物等，且吴或漏诊率高、时间长。④X 线、CT、MRI、肺血管造影、纤维支气管镜、肺功能检查及同位素肺通气灌注扫描等在 CPH 的诊断中起着重要作用。⑤患者预后与疾病程度及其分型紧密相关。结论 ①CPH 是胚胎期肺发育障碍，发病率低，明确的病因病机尚不清楚。②CPH 多在新生儿或婴幼儿时期 得到确诊，但仍存在个别误或漏诊病例。④CPH 临床表现不特异，可依其程度与类型而定。⑤纤维支气管镜、肺功能检查及同位素肺通气灌注扫描是目前诊断 CPH 的首选。
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