摘要 : 血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，主要表现为关节、肌肉的自发性出血，也可有消化道、泌尿道、中枢神经系统等部位的出血。此外，外伤后或 手术后延迟性出血也是本病的特点之一 [1] 。目前 A 型血友病比较成熟且标准的治疗方案为外源性输注重组 FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性 FⅧ制剂的替代治疗。然而，该方案不 仅治疗成本高昂，而且还容易诱导 FⅧ抑制物的产生，同时其半衰期较短，需要频繁建立静脉注射通路，因此非因子药物治疗应运而生 [2] 。其中，艾美赛珠单抗（Emicizumab） 作为其代表药物，已被美国食品药品监督管理局（Food and Drug Administration，FDA）批准用于有或无抑制物产生的血友病儿童和成人患者的预防性治疗，它是一种双特异性 单克隆抗体，通过模拟 FⅧa 的辅因子功能，同时桥接 FⅨa 和 FⅩ，使 FⅩ在没有 FⅧ的情况下得以继续激活，导致剂量依赖性地缩短活化部分凝血活酶时间（Activated Partial Thromboplastin Time，APTT）并增加凝血酶的生物合成，但其不会引起正常人实验室指标和临床表现上的高凝状态 [3-7] 。结合多项国际临床研究结果可知，艾美赛珠单抗在药代 动力学、药效学、安全性、有效性和耐受性方面具有良好表现，且较长的半衰期可以减少患者皮下注射的频率，从而显著减轻血友病患者的疾病负担，提高患者的生活质量 [2] 。 但需要注意的是，应尽量避免同时使用活化凝血酶原复合物（Activated Prothrombin Complex Concentrate，aPCC），因研究证实大剂量的 aPCC 在艾美赛珠单抗存在的情况下会 导致过量的凝血酶产生，因而发生血栓或血栓性微血管病事件（Thrombotic Microangiopathy，TMA）的风险会相应增加
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