摘要 : IPAH 是一种会影响肺小动脉的疾病。它的特征是血管阻塞，导致血管阻力逐渐增加和几处血管变化。PAH 在疾病的早期是无症状的，但是与 疾病进展有关的症状，包括与右心功能下降有关的持续呼吸困难。如果不及时治疗，其血流动力学异常最终会导致心输出量受限和右心室衰竭。IPAH 诊 断后长期总体生存中位数为 46.0 ±1.4 个月，可能由于延迟诊断或者合并大量疾病而恶化。相反，早期诊断和获得有效治疗可以提高生存率。
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